울프-허쉬호른 증후군(Wolf-Hirschhorn syndrome) 환자의 전신마취 하 치과치료 : 증례보고
DENTAL TREATMENT FOR A PATIENT WITH WOLF-HIRSCHHORN SYNDROME UNDER GENERAL ANESTHESIA: CASE REPORT
류지연, 송지수, 신터전, 현홍근, 김정욱, 장기택, 이상훈, 김영재,
소속 상세정보
류지연 ( Ryu Ji-Yeon ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
송지수 ( Song Ji-Soo ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
신터전 ( Shin Teo-Jeon ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
현홍근 ( Hyun Hong-Keun ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
김정욱 ( Kim Jung-Wook ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
장기택 ( Jang Ki-Taeg ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
이상훈 ( Lee Sang-Hoon ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
김영재 ( Kim Young-Jae ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
Abstract
본 증례는 유치열에 다수의 치아 우식증을 주소로 내원한 울프-허쉬호른 증후군 환자의 전신마취 하 치과치료에 대한 보고이다. WHS 환자의 특징적인 안모가 관찰되었으며, 발달지연, 정신 지체, 식이 장애 및 이로 인한 합병증 등을 보였다. WHS 환자는 다양한 전신 질환 및 선천성 기형 등을 동반할 수 있으므로, 치과 치료 시 전신적인 상태에 대한 평가가 필요하다. 또한 WHS 환자의 전신마취 시에는 기도 관리와 관련한 특별한 주의가 필요하며 치과 치료 후에도 주기적 관찰 및 지속적인 구강위생 관리 교육이 필요하다.
Wolf-Hirschhorn syndrome(WHS) is a congenital disorder caused by deletions of the short arm of chromosome 4. The most common characteristics are mental and growth retardation, dietary disorder and craniofacial features with a characteristic ‘Greek warrior helmet’ appearance. The dental characteristic of WHS includes delayed development, tooth agenesis, clefts, microdontia, taurodontism, and severely worn dentition. The purpose of this case report is to describe the dental treatment of a patient with WHS.
3-year-old boy with WHS visited the Seoul National University Dental Hospital for dental treatment. He had difficulty with nasotracheal intubation because of craniofacial anomalies and also had poor oral hygiene due to a limitation of mouth opening and dietary disorder. Due to his airway problem, behavior management and severity of dental conditions, dental treatment was performed under general anesthesia. This case suggests general anesthesia can be chosen with Wolf- Hirschhorn syndrome patients to safely care for their dental problems.
키워드
Wolf-Hirschhorn syndrome; Dental treatment; General anesthesia; Oral manifestation
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